Φωσφατουρικός μεσεγχυματικός όγκος άνω γνάθου: Παρουσίαση περίπτωσης.
(PHOSPHATURIC MESENCHYMAL TUMOR OF THE MAXILLA: A CASE STUDY)
Κ. Κάντιος (K. Kantios)1, Θ. Παναγιωτόπουλος (T. Panagiotopoulos)1, Δ. Μανιάτη (D. Maniati)1, Ε. Παραρά (E. Parara)1, Σ. Τουρνής (S. Tournis)2, Γ. Αγρογιάννης (G. Agrogiannis)3, Κ. Μουρούζης (C. Mourouzis)1
- ΤμήμαΣτοματικήςκαιΓναθοπροσωπικήςΧειρουργικήςΓΝΑΚΑΤ (Department of Oral and Maxillofacial Surgery KAT General Hospital)
- ΑκαδημαϊκόςΥπότροφος, ΕργαστήριοΈρευναςΠαθήσεωνΜυοσκελετικούΣυστήματοςΙατρικήςΣχολήςΕΚΠΑ – ΓΝΑΚΑΤ (Research Laboratory of Musculoskeletal Disorders Medical School NKUA – KAT General Hospital)
- Α’ ΕργαστήριοΠαθολογικήςΑνατομικής, ΙατρικήΣχολήΕΚΠΑ (1st Department of Pathology, Medical School NKUA)
Εισαγωγή: Οι φωσφατουρικοί μεσεγχυματικοί όγκοι (phosphaturic mesenchymal tumors – WHO 2020) είναι εξαιρετικά σπάνια νεοπλάσματα. Συνήθως η διάγνωση τους καθυστερεί καθώς παραμένουν σε μικρές διαστάσεις, έχουν μεγάλη ποικιλία στην εντόπιση και προκαλούν γενική συμπτωματολογία όπως αυξανόμενη μυϊκή αδυναμία, οστικό πόνο και δυσκολία βαδίσματος. Η συμπτωματολογία οφείλεται σε προκαλούμενη από τον όγκο υποφωσφαταιμία και μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικά κατάγματα.
Σκοπός: Είναι η παρουσίαση περίπτωσης με φωσφατουρικό μεσεγχυματικό όγκο με επιθηλιοειδή και μεσεγχυματικά στοιχεία, με εντόπιση στην άνω γνάθο. Η ασθενής, 66 ετών, είχε απευθυνθεί σε ενδοκρινολόγο και ήταν υπό διερεύνηση για οστεοπενία. Μετά από διενέργεια PET-CT βρέθηκε μικρή ογκωτική εξεργασία στην φατνιακή απόφυση της άνω γνάθου ΔΕ ενώ οι εργαστηριακές εξετάσεις της ασθενούς έδειχναν μειωμένο φώσφορο, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση και παραθορμόνη. Η ασθενής παραπέμφθηκε στην κλινική μας για χειρουργική αντιμετώπιση. Μετά την αφαίρεση του όγκου, η τιμή φωσφόρου, η αλκαλική φωσφατάση και η παραθορμόνη στον ορό επανήλθαν σε φυσιολογικά επίπεδα, με αποτέλεσμα να διακόψει την προηγούμενη αγωγή της. Η ασθενής επανεξετάζεται τακτικά και η μετεγχειρητική της πορεία κρίνεται ομαλή.
Συμπεράσματα: Οι φωσφατουρικοί μεσεγχυματικοί όγκοι (phosphaturic mesenchymal tumors) είναι σπάνιοι όγκοι οι οποίοι σχετίζονται με ογκογενή οστεομαλακία. Η κλινική τους εικόνα είναι μη ειδική και η διάγνωση τους μπορεί να είναι αρκετά δύσκολη. Ωστόσο η χειρουργική τους αντιμετώπιση μπορεί να βελτιώσει οριστικά και άμεσα την ποιότητα ζωής των ασθενών.